Бесплатный фрагмент — ГЕМАНГИОМА. Вопросы и ответы

Что необходимо знать о гемангиоме глазницы

Кавернозная гемангиома лица – врожденное образование доброкачественного характера, располагающееся под коже.
Капизлярная гемангиома: Наиболее частая опухоль глазницы у детей (1% от всех новорожденных).

Кавернозная гемангиома: Наиболее частая опухоль глазницы у взрос­лых.

Сосудистое образование глазницы:

Капиллярная гемангиома: Доброкачественная опухоль, состоящая из скопления капилляров с пролиферацией эндотелиальных клеток (гемангиоэндотелиома).

Кавернозная гемангиома: Неопухолевая венозная мальформация с большими полостями, выстланными эндотелием.

Гемангиома у новорожденных обычно представляет собой простую гемангиому. Причины точно не известны, однако существует несколько теорий:

• Неблагоприятная экологическая обстановка
• Прием лекарственных средств во время беременности
• Нарушение гормонального фона матери

Гемангиома у взрослых образовывается вследствие аномального разрастания сосудов. Причины также не изучены до конца. Перерождение образование в злокачественное происходит крайне редко, однако, очень часто происходит сдавливание окружающих тканей опухолью, поражая всё большую поверхность.

Симптомы гемангиомы глаза

Выделяют капиллярную и кавернозную гемангиому глаза, а также смешанные варианты. Капиллярная гемангиома, или «земляничный» невус, проявляется у новорожденных детей в виде ограниченного опухолевидного разрастания ярко-красного цвета. Выступает над уровнем кожи, бледнеет при надавливании и увеличивается в размерах во время крика или плача ребёнка. Чаще встречается на верхнем веке и может распространяться в орбиту. У данного вида гемангиомы активный рост отмечается в первый год жизни ребёнка и останавливается к двум годам. Затем происходит обратный регресс опухоли с полным исчезновением к 5-6 годам. В редких случаях гемангиома глаза может сочетаться с поражениями других органов и систем в виде синдрома Казабаха-Мерритта (характеризуется тромбоцитопенией, анемией и нарушением свёртывания крови), или синдрома Маффуччи (сочетается с хондроматозом рук, ног и искривлением трубчатых костей).

Кавернозная гемангиома, или «пламенеющий» невус, проявляется в виде пятна, чётко отграниченного, мягкого по консистенции, розового цвета, не бледнеющего при надавливании. Возникают также у новорожденных. С возрастом не увеличивается в размерах и не проходит самостоятельно, меняется цвет пятна до тёмно-красного или фиолетового. Кожа под образованием может грубеть, гипертрофироваться, становиться узловатой, рыхлой, кровоточить или воспаляться. Поражение носит сегментарный характер, но встречаются и двусторонние невусы. Сочетанные поражения возникают при обширных гемангиомах, затрагивающих ветви тройничного нерва. Проявляются в структуре синдрома Штурге-Вебера (характеризуется нарушением в развитии сосудов сетчатки и оболочек головного мозга).

Из осложнений гемангиом глаза выделяют: механический птоз (большой размер опухоли мешает нормальной работе мышц век), как результат птоза развивается обскурационная амблиопия; косоглазие (новообразование в области глаза мешает полноценному движению глазного яблока в какую-либо сторону). На месте регрессировавшей опухоли может оставаться рубец или гипопигменация. Гемангиомы глаза большого размера могут осложняться кровотечениями, инфицированием или нагноением.

Какой метод диагностики гемангиомы глазницы выбрать: МРТ или КТ

Метод выбора

• КТ, МРТ с гадолинием.

Информативна ли МСКТ сосудов глазницы с контрастом при гемангиоме

Капиллярная гемангиома:

• Неоднородное объемное образование без чет­ких границ в верхнем внутреннем квадранте глазницы
• При динамиче­ском исследовании наблюдается быстрое, интенсивное усиление сигнала после введения контрастного вещества
• Могут определяться микрокальцинаты.

Кавернозная гемангиома:

• Четко очерченное объемное образование сред­ней плотности
• При динамическом исследовании наблюдается постепен­ное, умеренное усиление сигнала.

Что покажут снимки МРТ сосудов глазницы с контрастом при гемангиоме

Капиллярная гемангиома:

• Объемное образование в верхнем внутреннем квадранте глазницы
• Низкая интенсивность сигнала на Т1-взвешенном изображении, высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изобра­жении
• Нечеткие границы
• Может инфильтрировать расположенные ря­дом структуры
• Быстрое, интенсивное усиление сигнала после введения гадолиния.

Кавернозная гемангиома:

• Четко очерченное объемное образование
• В 80% случаев расположено внутри конуса, образованного глазодвига­тельными мышцами
• Гиперинтенсивно на Т2-взвешенном изображе­нии
• Изоинтенсивно на Т1-взвешенном изображении, после введения га­долиния наблюдается незначительное усиление сигнала
• Интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изображении может быть снижена в связи с наличием (частичного) тромбоза.

Отличительные признаки гемангиомы

Кавернозная гемангиома:

• Четко очерченное, усиленное объемное обра­зование, расположенное внутри конуса, образованного глазодвигательными мышщами,с высокой интенсивностью сигнала на Т2 взвешенном изображении.

У детей

Опухоль на глазу у новорожденного имеет способность быстро разрастаться, именно поэтому такие детки находятся под постоянным контролем врача. Даже самые маленькие образования следует наблюдать. Педиатры считают, что родителям стоит сохранять спокойствие в этой ситуации. Главное своевременное обращение к доктору для устранения проблемы и возможных осложнений.

Практически у 90% маленьких деток образование на глазу не лечат, так как оно имеет способность с возрастом исчезать, но не всегда.

В ситуации, когда отмечается быстрый рост опухоли, необходимо начать экстренное лечение, так как кроме косметического дефекта, это может привести к потере зрения. Оперативное вмешательство проводится в крайнем случае и только после достижения ребенком 4-х месячного возраста.

Лечение

Капиллярная гемангиома:

• Наблюдение
• Глюкокортикоиды
• Лазерная терапия
• Хирургическое удаление имеет противоречивые результа­ты.

Кавернозная гемангиома:

• Хирургическое удаление
• В случае высоко­го риска хирургического лечения может быть оправдана выжидатель­ная тактика.

Гемангиома у детей часто является причиной насмешек других детей, начиная еще с детского сада. Поэтому необходима и психологическая поддержка ребенка.

Причины опухоли

Грудной и шейный отдел одинаково часто поражаются новообразованием такого типа. Есть сразу несколько факторов риска, приводящих к возникновению подобного разрастания:

• Травмы. После переломов позвоночника, протрузий, грыж сами клетки, отвечающие за восстановление и рост костной ткани, могут меняться. На месте срастания как раз и возникает новообразование доброкачественного типа.
• Плохая наследственность. Генетика – это второй по распространенности фактор опасности для большинства новообразований. Если у кого-то из ваших родственников были зафиксированы новообразования различного характера, велика опасность что ген передался и вам – нужно особенно внимательно следить за своим здоровьем.
• Врожденные аномалии строения костной и сердечнососудистой систем, различные патологии позвонков, а также артерий и вен вполне способны приводить к возникновению опухолей разных размеров и локализаций.
• Гормональная нестабильность. По статистике, часто к появлению недуга приводит изменение в концентрации женского полового гормона эстрогена.
• Стиль жизни и экология тоже накладывают отпечаток опасности. К примеру, если вы работаете с большими нагрузками и ваш позвоночник часто оказывается под давлением, есть потенциальная возможность появления опухолей.

Возможные осложнения и последствия

• Болевой синдром
• Нагноение гемангиомы
• Незначительный косметический дефект после удаления гемангиомы.

Гемангиома правой глазницы с кровоизлиянием в опухоль (стрелка: уровень жидкости). На Т1 — (а) и Т2-взвешенном изображении (b) визуализируется объемное обра­зование, расположенное внутри конуса, образованного глазодвигательными мышцами. На П-взвешенном изображении (с) после введения гадолиния наблюдается незначительное усиление сигнала от опухоли.

КТ в горизонтальной плоскости с контрастированием: накапливающая кон­траст ретробульбарная гемангиома.

Профилактика гемангиомы глаза

Учитывая, что гемангиомы глаза закладываются на эмбриональном этапе, профилактические мероприятия включают в себя тщательный контроль и обследование женщин как в период беременности, так и на этапе подготовки к зачатию. За несколько месяцев до зачатия необходимо пройти лечение всех хронических очагов инфекции (ЛОР-органов, глаз, зубов). Обязательно информировать женщин о вреде курения и алкоголя в период беременности, своевременно освободить беременную от работы на вредных химических производствах или перевести на более лёгкий труд. У рожениц старше 35-40 лет необходимо тщательно контролировать артериальное давление для предотвращения возникновения эклампсии. При обнаружении у новорожденного гемангиомы глаза необходимо максимально быстро обратиться к офтальмологу для обследования и уточнения диагноза, а также строго соблюдать рекомендации врача.

LiveJournal

LinkedIn

E-mail

Результаты и обсуждение

В обеих группах больных ОГХ (76 человек) признаки заболевания диагностированы на 4–5 десятилетиях жизни (31–83 года). Аналогичные сведения представлены и в литературе [3]. В анализируемой группе женщин оказалось несколько больше (Ж:М — 1,24:1). Наряду с этим имеются сведения как об отсутствии гендерных отличий у больных ОГХ [18], так и о превалировании среди них мужчин [6]. Учитывая наибольшее количество наблюдений (200 пациентов), представленных в работе C.L. Shields et al. [18], следует согласиться с тем, что гендерные отличия не играют роли в уточненной диагностике ОГХ.

Сроки постановки диагноза с момента появления первых признаков ОГХ (нарушение зрительных функций) приведены в таблице 1. Опухоль была выявлена случайно (при подборе очков для работы, при диспансеризации) у половины пациентов (51,2%). Чуть более 1/3 пациентов заметили симптомы зрительного расстройства за 2–3 нед. до обращения к врачу, половина больных имели анамнез не более 1 года.

В целом из 76 пациентов с ОГХ у 75 опухоль была монолатеральной и монофокальной с преимущественным поражением центра глазного дна (табл. 2). У 1 пациента в раннем детстве диагностирована диффузная ГХ с синдромом Sturge — Weber, а в возрасте 8 лет выявлен отграниченный узел ГХ.

Размеры ОГХ в обеих группах на момент уточнения диагноза по толщине достигали 4,2 мм, по максимальному диаметру — 14 мм. Медиана наблюдения за пациентами — 5 лет (1–14 лет). Как в ранних публикациях, так и в публикациях последних лет на момент постановки диагноза размеры ОГХ оказались несколько выше; проминенция опухоли колебалась от 1 до 8 мм, диаметр — от 3 до 19 мм [18].

ОГХ имеют свою отличительную офтальмоскопичес-кую
картину
. Окрашена опухоль красным цветом (рис. 1A), иногда с желтоватым оттенком (рис. 1B). Форма ее круг­лая или овальная, поверхность гладкая. По мере увеличения размеров ОГХ на ее поверхности могут появляться участки беловато-серого цвета (рис. 2).

Границы ОГХ при малых размерах достаточно четко контурированы. В этой стадии субретинальный экссудат слабо выражен, офтальмоскопируется симптом «ажурности» опухоли (рис. 3), что связано с образующимися кистами в сетчатке. В 13 наших наблюдениях (17,1%) опухоль имела темно-красный цвет с аспидным оттенком, что можно объяснить продолжающимися изменениями в надлежащей сетчатке (реактивная метаплазия пигментного эпителия) (рис. 4). Офтальмоскопируемая в ряде случаев пигментированная зона вокруг ОГХ, скорее всего, обусловлена компрессией хорио­идальных меланоцитов по границе опухоли (рис. 5) [2].

У 6 пациентов с анамнезом зрительных расстройств менее 1 мес. (2 глаза), 12 мес. (3 глаза) и 12 лет (1 глаз) ОГХ сопровождалась обширной отслойкой сетчатки.

По данным М. Furuta et al., стабильная субретинальная жидкость над ОГХ приводит к патологическим изменениям в нейросенсорной сетчатке при сроках существования опухоли от 3 мес. и более [19].

В 10 случаях вокруг опухоли выявлена зона хориоретинальной атрофии с пигментированными участками на поверхности. По данным ОКТ, в этих зонах имела место атрофия хориокапилляров с гиперрефлективными участками над мембраной Бруха и наружных слоев сетчатки (рис. 4).

Зрительные расстройства при ОГХ характеризуются гиперметропическим сдвигом без изменений в надлежащей сетчатке [20], либо постепенным затуманиванием зрения, либо внезапной его утратой, что связано со вторичными изменениями сетчатки [2].

В 9 наблюдениях гиперметропический сдвиг, обусловленный проминирующей ОГХ, был от 0,5 до 1,5 дптр. (в среднем 0,83±0,13 дптр) по сравнению с парным глазом. Максимальная корригированная острота зрения (МКОЗ) при этом варьировала от 0,3 до 1,0 (в среднем 0,66±0,07), средняя толщина ОГХ — 1,79±0,24 мм. У всех пациентов гиперметропизация сочеталась с развившимися изменениями в наружных слоях сетчатки (данные ОКТ).

Среди наших пациентов с центральной локализацией ОГХ (29 человек) снижение зрения до 0,45±0,07 имело место в 19 случаях, из них в 11 выявлена субфовеолярная отслойка нейросенсорной сетчатки. В 8 глазах в фовеолярной зоне имело место повреждение слоя фоторецепторов (отек или атрофия) в сочетании с отеком ядерных слоев или кистозные изменения сетчатки в макулярной зоне.

Биометрические параметры опухоли в группе с сохранным зрением (1,0) и группе со сниженным зрением сопоставимы: средняя проминенция — 2,06±0,2 и 2,21±0,18 мм (р=0,14), средний диаметр — 7,15±0,76 и 7,09±0,51 мм (р=0,53) при сохранной и сниженной остроте зрения соответственно. Выявлена прямая корреляция между МКОЗ и расстоянием от края ОГХ до фовеа (r=0,43; p=0,03) — в случаях со снижением остроты зрения ОГХ располагались достоверно ближе к фовеа (p=0,03) в среднем на 1308,71±417,69 мкм.

Таким образом, при ГХ центральной локализации в группах с сохранной и сниженной остротой зрения биометрические параметры опухолей не отличаются по проминенции. Следует отметить, что в случаях со сниженным зрением выявлена субфовеолярная отслойка сетчатки, высота которой коррелировала с биометрическими параметрами ОГХ (r=0,39; p=0,02 и r=0,45; p=0,01 для толщины и диаметра соответственно).

Выявленная случайно ОГХ — не такое уж редкое явление. Частота таких случаев в наблюдаемой группе составила практически половину (50,1%). В 11 из них при сроках наблюдения 1–12 лет (медиана 5 лет) острота зрения оставалась в пределах 1,0 при локализации ОГХ в макулярной зоне, в 2 из этих случаев опухоль была расположена непосредственно под фовеа. Полагают, что нарушение архитектоники сетчатки со структурными изменениями (кистозная дистрофия) возникает при толщине ОГХ более 1,8 мм, а отек сетчатки — при ее бóльшей толщине [5]. В то же время имеются публикации, описывающие ОГХ, представленные на ОКТ в виде куполообразной элевации хориоидеи с фокальной гиперплазией надлежащего пигментного эпителия и серозной отслойкой сетчатки над опухолью при сохранной архитектонике сетчатки и нормальном слое фоторецепторов [21]. В наших наблюдениях отек на уровне ядерных слоев сетчатки имел место при толщине ОГХ от 1,34 мм и более, а при толщине ОГХ более 1,65 мм появлялись кисты. Динамическое наблюдение показало, что отек на уровне ядерных слоев предшествует появлению кист (рис. 6).

Снижение остроты зрения наступает при появлении интраретинального микрокистозного отека или отслойки нейросенсорной сетчатки [6, 22].

В наших наблюдениях при центральной локализации опухоли МКОЗ оказалась сниженной в среднем до 0,48±0,08 в 15 случаях. При этом только в 9 из них была выявлена субфовеолярная отслойка нейроэпителия. В остальных случаях край опухоли располагался в фовеолярной зоне, в надлежащей сетчатке имели место отек фоторецепторного слоя в сочетании с отеком или кистами на уровне ядерных слоев. В 2 глазах выявлена атрофия фоторецепторного слоя, что и являлось причиной снижения зрения.

Следует отметить, что в 1 случае МКОЗ сохранялась на протяжении 2,5 года. В процессе наблюдения отмечено появление отека ядерных слоев в фовеолярной зоне, а также постепенное нарастание кист в парафовеолярной зоне. В дальнейшем у пациента развилась субфовеолярная отслойка нейроэпителия, также отмечено увеличение кистозного отека с распространением на область фовеа (рис. 6).

Приведенный случай позволяет объяснить присущие ряду пациентов с ОГХ жалобы на флюктуацию зрительных расстройств. Стабильное нарушение зрения наступает при грубой деструкции фоторецепторного слоя и выраженных кистозных изменениях в надлежащих слоях сетчатки.

Зависят ли изменения в надлежащей сетчатке от толщины ОГХ? В наблюдаемой группе пациентов со случайно выявленной ОГХ у 11 при средней толщине опухоли 2,13 мм (0,8–3,6 мм) острота зрения 1,0 сохранялась при средних сроках наблюдения 4,46 года (1–12 года). В то же время у 10 больных, обратившихся с жалобами на снижение зрения, диагностирована ОГХ толщиной в среднем 2,34 мм (0,83–4,2 мм). Признаки снижения зрения возникли в среднем за 3,6 года (1–9 лет) до обращения к врачу. В целом в этой группе (17 глаз) ОГХ локализовалась парамакулярно, захватывая часть макулы, в 2 глазах располагалась непосредственно под фовеа, в 2 глазах — юкстапапиллярно над диском зрительного нерва. Статистически достоверной разницы в проминенции ГХ в группе с сохранным и сниженным зрением выявлено не было (p=0,72).

Известно, что ОГХ начинает свое развитие в наружных слоях хориоидеи [1]. В основе транссудации жидкой фракции крови и отека сетчатки при ОГХ лежат особенности ее кровотока. Исследованиями ОКТ-ангиографии глаз с ОГХ доказано присутствие своеобразного сосудистого рисунка с неравномерно расширенными крупными сосудами в зоне интереса [23] и сохранением зоны хориокапилляров [24]. Ранее были изучены сосуды самой ОГХ, диаметр их оказался в 2,5–5 раз больше, чем диаметр нормального хориоидального сосуда на контралатеральной стороне, а кровоток в самой гемангиоме медленнее, чем в других опухолях хориоидеи [25]. По аналогии с кавернозными ангиомами головного мозга, имеющими низкий кровоток, ОГХ можно расценивать как опухоли с пассивным кровотоком [26, 27]. Именно эти особенности кровотока в ОГХ лежат в основе транссудации жидкой фракции крови и отека сетчатки. Процесс этот, как правило, медленный

Тотальная отслойка сетчатки и полная слепота глаза — исход постепенно увеличивающейся ОГХ.Вопрос о лечении ОГХ, как показал анализ литературы, неоднозначен: большую роль играют такие показатели, как исходные размеры опухоли, ее локализация, состояние надлежащей сетчатки и методика лечения, которой владеет курирующий врач. Но уже в 1997 г. было показано преимущество БТ как эффективного способа рассасывания субретинальной жидкости [28]. Используя ОА с гамма-источниками, наблюдали дополнительно уменьшение толщины ОГХ в среднем на 50% после 1 курса облучения [14].

Располагая опытом лечения БТ опухолей хориоидеи, в т. ч. ОГХ, мы ретроспективно оценили эффективность этого метода лечения у 35 больных ОГХ после однократного курса БТ при сроках наблюдения 18–24 мес. Исходная максимальная проминенция ОГХ — 4,5 (медиана — 3,47 мм), максимальный диаметр — 10,6 мм. Превалировала юкстапапиллярная локализация ОГХ (40%), парамакулярная и носовая половина глазного дна — практически поровну (31,43 и 28,57%). Исходная острота зрения была снижена при центральной локализации опухоли (10 глаз) и юкстапапиллярной — на верхненаружном крае диска зрительного нерва (7 глаз). В остальных 18 глазах зрение оставалось высоким (0,8–1,0). Исходя из представленных данных, результат БТ оценивали по степени резорбции субретинальной жидкости и состоянию самой ОГХ. Полная резорбция субретинальной жидкости и опухоли (заместилась плоским хориоретинальным рубцом) наступила в 18 глазах в течение 12–16 мес. Через 1 год после облучения в 16 глазах субретинальный экссудат резорбировался полностью, проминенция гемангиомы уменьшилась на половину ее исходной толщины. Позитивный эффект сохранялся в течение 18–24 мес. наблюдения (медиана — 22 мес.). В 1 случае при проминенции ОГХ 4,25 мм с распространенной отслойкой сетчатки и резким снижением зрения в течение 8 лет результат БТ оказался негативным. Сокращение толщины опухоли в результате ее частичной регрессии после БТ наблюдали и другие авторы [14]. Полная или частичная резорбция ОГХ возможна на фоне ухудшенного кровотока в новообразованных опухолевых сосудах, не исключено, и в результате лучевого повреждения внутрисосудистого эндотелия с последующим полным блокированием сосудов. Подтверждением сказанному явились ОКТ-ангио­графические исследования, показавшие статистически значимое уменьшение площади сосудов ОГХ и кровотока в них, зафиксированные через 1 год после БТ [29]. Несмотря на достаточно быстрое рассасывание субретинальной жидкости и прилегание сетчатки, сохранность ОГХ, в т. ч. остаточной опухоли, нередко является причиной рецидива отслойки сетчатки [28]. Как после лазеркоагуляции и ТТТ, так и после БТ возможны поздние осложнения [30]. К ним относят лучевую ретинопатию (24%), лучевую папиллопатию (5%) и субретинальный фиброз (10%) [31]. Это, как правило, поздние осложнения, проявляющиеся практически через 2 года после облучения глаза [14]. Лучевая макулопатия развилась у 8 наших пациентов (22,86%), имеющих ОГХ вблизи макулярной зоны. Столь высокая частота макулопатии после БТ любой опухоли центральной зоны глазного дна объяснима: диаметр макулярной зоны, которую необходимо сохранить при парамакулярных ОГХ, невелик — всего 500 мкм [32]. Именно поэтому данное осложнение следует расценивать как планируемое.

Возникает вопрос: следует ли лечить ОГХ и когда? G.D. Lewis et al. полагают, что длительный период наблюдения за ОГХ и снижение остроты зрения до лечения являются факторами риска плохого визуального исхода [8]. Против этого трудно возразить, учитывая выявляемые на ОКТ деструктивные изменения в сетчатке над ОГХ. В то же время, как показывают наши наблюдения, МКОЗ при макулярной локализации ОГХ может оставаться сохранной длительное время: у 11 пациентов при достаточно длительных сроках наблюдения (медиана 5 лет) МКОЗ оставалась равной 1,0. Наряду с этим у половины больных, обратившихся с жалобами на снижение зрения (11 человек), диагноз ОГХ был поставлен при первом визите, а длительность снижения зрения (до 0,6–0,7) была короткой (менее 1 года). Объяснение этому можно найти в литературе: ОГХ, локализующиеся в зоне фовеа и макулы, длительное время могут оставаться бессимптомными, даже при появившихся изменениях в сетчатке — за счет крайне медленного прогрессирования опухоли [24].

Диагностика

Для первичной постановки диагноза «гемангиома» опытному специалисту достаточно визуального осмотра. Клиническая картина заболевания обычно ярко выражена. С целью диагностики новообразования на веке возможно использование биомикроскопии.

При необходимости применяют различные методы исследования, чтобы уточнить диагноз и дифференцировать патологию от прочих сосудистых опухолей. Если необходимо изучить структуру и глубину поражения тканей гемангиомой, используют биопсию, ультразвуковое исследование (УЗИ) глазного яблока или МРТ.

Процедура ангиографии помогает уточнить границы образования и степень распространения патологических сосудов. При диагностике гемангиомы также эффективны рентгенография, компьютерная томография и эхография.

Сосудистую опухоль на веке следует дифференцировать с тромбозом кавернозного синуса, лимфангиомой, кистой, мозговой грыжей, перинатальной гематомой.