Мегалокорнеа — редкая глазная патология, при которой заметно увеличен размер роговицы. При мегалокорнеа проявляются также сопутствующие отклонения: ухудшение качества зрения, нарушения в других структурах глаза. Патология не нуждается в специальном лечении, но при этом нужно проводить терапевтические меры и корректировать зрение.
Первое значимое описание мегалокорнеа было сделано в начале 20-го века, когда ее выделили в отдельное заболевание. До этого патологическое увеличение роговицы считалось последствием глаукомы. Было доказано, что это происходит в связи с мутацией Х-хромосомы, поэтому болеют ей в 90% случаев мужчины. Такая аномалия, как мегалокорнеа, относится к генетическим врожденным нарушениям, поэтому при исследовании глаз новорожденного в том числе проверяют этот параметр. Бывает, что это заболевание является одним из симптомов гидрофтальма — патологического увеличения размера глазного яблока.
Какие нарушения происходят при мегалокорнеа?
Патология развивается сразу на обоих глазах — роговица начинает увеличиваться в диаметре, однако сохраняет при этом свою прозрачность. Течение болезни имеет индивидуальный характер: аномалия может не иметь выраженных симптомов, но в некоторых ситуациях, особенно на фоне других генетических синдромов, развиваются зрительные нарушения и патологии отделов глаз.
Так, может наблюдаться снижение остроты зрения, иногда диагностируется иридодонез — дрожание радужки при движениях глаз. Может возникнуть растяжение мышечного аппарата хрусталика, глаукома (из-за нарушения оттока внутриглазной жидкости), сужение зрачка, катаракта и прочие негативные последствия. Мегалокорнеа может спровоцировать развитие близорукости, гиперметропии и астигматизма из-за изменения преломляющей силы увеличенной роговицы.
Мегалокорнеа
Мегалокорнеа является двухсторонним заболеванием, как правило, не склонным к прогрессированию. Главный симптом данной патологии выявляется в раннем детском возрасте при осмотре – роговица увеличена в диаметре, с сохраненной прозрачностью. Клинические проявления мегалокорнеи зависят от степени выраженности нарушений в структуре и толщине роговицы. При отсутствии изменений зрительные функции остаются в пределах нормы. Двухстороннее поражение роговой оболочки зачастую сопровождается дистрофическими нарушениями (мозаичная дистрофия) и распылением пигмента. Наиболее часто у пациентов наблюдаются незначительное снижение остроты зрения (зачастую как вдаль, так и вблизи) и ощущение искаженности предметов перед глазами, что связано с развитием миопии и астигматизма. Иногда мегалокорнеа осложняется сублюксацией хрусталика, что вызвано растяжением связочного аппарата. В таком случае у пациентов выявляется клиническая симптоматика иридодонеза – дрожания радужной оболочки, возникающего при резких движениях глаз.
Клиническая картина, связанная с повышением внутриглазного давления, обнаруживается только при таком осложнении, как синдром пигментной дисперсии с последующим развитием вторичной глаукомы. При этом происходит перераспределение пигмента из пигментного слоя заднего листка радужной оболочки. Меланоциты оседают на структурах заднего отдела глазного яблока. Это приводит в обструкции трабекулярной сети угла передней камеры с нарушением оттока внутриглазной жидкости. Пациенты предъявляют жалобы на туман перед глазами, болезненные ощущения, снижение остроты зрения, появление «радужных кругов» при взгляде на источник света. В тяжелых случаях возможно растяжение радужной оболочки с последующей гипоплазией стромы и усиленной пигментацией трабекулярной сети. Результатом указанных изменений становится формирование веретена Крукенберга.
Мегалокорнеа может развиваться, как самостоятельное заболевание или возникать на фоне таких генетических патологий, как синдромы Аарскога, Марфана и Книста. Наиболее распространенными сопутствующими патологиями со стороны органа зрения являются эктопия хрусталика и зрачка, врожденный миоз, пигментная глаукома, субкапсулярная катаракта. В свою очередь, мегалокорнеа может выступать в качестве одного из симптомов гидрофтальма.
Диагностика
Врач проводит визуальный осмотр, а также назначает дополнительные методы для детального исследования всех отделов глаза. Это важно, чтобы понять, не начались ли в них патологические изменения.
Диагностика состоит из нескольких исследований:
- тонометрии, визиометрии;
- рефрактометрии, УЗИ;
- когерентной томографии, кератометрии, кератотопографии — эти способы позволяют выявить любые изменения в роговице.
При необходимости специалист назначает дополнительные методы, помогающие наиболее полно оценить состояние органов зрения. По результатам полученных данных составляется дальнейший план лечения.
Осложнения
Мегалокорнеа опасна рядом осложнений, возникающих из-за неестественного больших размеров передней глазной камеры. Это приводит к увеличению количества межкамерной жидкости, что нередко сказывается на состоянии хрусталика и сетчатки.
- Эктопия хрусталика (смещение или вывих);
- катаракта (помутнение хрусталика);
- синдром дисперсии пигмента (пигментная глаукома);
- склонность к отслоению сетчатки;
- патологический спастический миоз.
Терапия мегалокорнеа
Если после диагностики врач не выявит явных и угрожающих здоровью нарушений — изменения рефракции, повышения внутриглазного давления, то в терапии нет необходимости. При возникшей близорукости, гиперметропии, астигматизме назначаются средства коррекции — очки или линзы. При развитии катаракты проводится хирургическая операция по установке искусственного хрусталика и пр.
Какие изменения происходят при мегалокорнеа?
Как правило, патология развивается сразу на обоих глазах — роговица начинает расти в диаметре, сохраняя при этом свою прозрачность. Однако не существует общих признаков поражения глаз при течении болезни: у каждого человека они индивидуальны. При мегалокорнеа нередко возникает растяжение мышечного аппарата хрусталика, нарушается нормальный отток внутриглазной жидкости, отчего развивается глаукома. Также может отмечаться сужение зрачка, катаракта и прочие изменения. Мегалокорнеа может способствовать развитию миопии, дальнозоркости и астигматизма из-за того, что преломляющая сила роговицы нарушена вследствие ее увеличенного размера. Также может наблюдаться иридодонез — дрожание радужки при движениях глаз.
Причины мегалокорнеа
Причины мегалокорнеа заключаются в том, что патология передается от обладателя дефектного гена или напрямую от мамы к малышу. Болезнь появляется в первом триместре беременности во время формирования у плода зрительного аппарата. При нормальном развитии «глазной бокал» меняется с формы колокола на сферу. Изменения происходят на 6 неделе. У плода с мегалокорнеа трансформация наблюдается позже. Поэтому диаметр ресничного пояса и прилежащих структур увеличиваются в размерах. Анатомическое распределение структурных элементов роговицы не отличается от нормального. Однако она увеличивается в диаметре и становится тоньше.
Лечение мегалокорнеа
Если острота зрения, рефракция и внутриглазное давление остается в пределах нормы, то специальной терапии не требуется. При выявлении таких дефектов рефракции глаза, как астигматизм, близорукость и дальнозоркость нужна коррекция зрительного восприятия посредством контактных линз или очков. При мегалокорнеа осуществление лечения хирургическим путем не всегда возможно из-за суженного зрачка, возможного частичного вывиха хрусталика. Также есть вероятность разрыва задней капсулы хрусталика. Если возникает вторичная катаракта на фоне заболевания, то специалисты рекомендуют проводить факоэмульсификацию. После этого производится имплантация специальной интраокулярной линзы (искусственного хрусталика). Хирургическое вмешательство осуществляется через корнеосклеральный надрез. В качестве наркоза используют ретробульбарную анестезию.
Диагностика аномалии
Сбор анамнеза имеет важное значение у больных с этой врожденной патологией. Заболевание может наблюдаться у родственников ребенка как изолированно, так и в составе общих генетических болезней. При биомикроскопии врач выявляет увеличение роговицы и глубины передней камеры. Измерение толщины роговой оболочки (пахиметрия) выявляет истончение в центре. Возможно дополнительное проведение кератотопографии и кератотопометрии, которые определят степень аномалии рефракции путем измерения кривизны роговицы.
Чем опасна мегалокорнеа?
В первую очередь патология угрожает частым развитием осложнений. Вследствие дистрофических изменений и перераспределения меланоцитов происходит накопление пигмента в структурах переднего отрезка глаза. Нарушение оттока внутриглазной жидкости сопровождается болезненными ощущениями, туманом и появлением плавающих помутнений, снижением зрительных функций. Характеризуется резким повышением цифр внутриглазного давления, вплоть до возникновения глаукоматозного приступа. Усиленная пигментация трабекулярной сети, видимая в проходящем свете, называется веретеном Крукенберга.
Закрытие угла передней камеры пигментом при мегалокорнеа — серьезное осложнение, которое приводит к прогрессирующей потере зрения.
Осложнения мегалокорнеа
При возникновении патологии следует незамедлительно обращаться за помощью к специалисту.
Мегалокорнеа опасна осложнениями, которые появляются вследствие увеличения размеров передней глазной камеры:
- повышается уровень жидкости между камерами;
- возникает катаракта;
- происходит отслоение сетчатки;
- появляется пигментная глаукома;
- смещается хрусталик.
Также на фоне мегалокорнеа может появиться спастический миоз.
Лечение
Специфическое лечение не проводится. Заболевание не вызывает прямых нарушений зрения, не угрожает жизни, поэтому все лечение сводится к симптоматической терапии и профилактики осложнений. При подозрении на магалокорнеа увеличение роговицы ребенка ставят на учет к офтальмологу и рекомендуют проводить регулярные осмотры.
Для более полного ознакомления с болезнями глаз и их лечением – воспользуйтесь удобным поиском по сайту или задайте вопрос специалисту.
Советуем ознакомиться со статьей о ещё одной врожденной болезни у малышей.
Развитие заболевания
Если при развитии этой патологии нарушение нормальной прозрачности роговицы не происходит, при этом передняя камера принимает более увеличенное и глубокое состояние, в отличие от нормы. Одновременно с этим состояние глазного яблока будет в нормальном состоянии, а никаких застойных явлений наблюдаться не будет. Также в пределах нормы остается состояние пальпаторноофтальмотонуса.
Когда это заболевание было обнаружено, нужно обязательно рассмотреть такой вариант, что получение увеличенной роговицы может быть вполне основным признаком наличия врожденной глаукомы (такая болезнь также называется гидрофтальма). В готовой карте младенца в таком случае ставиться отметка о том, что у пациента обнаружили аномалию в развитии роговицы глаза. Имеются подозрения на возникновение врожденной глаукомы.
От гидрофтальма мегалокорнея отличается, главным образом, тем, что она не имеет свойство прогрессировать, именно поэтому роговица может долгое время оставаться прозрачной. Развитие болезни:
- не несет возникновение истончений и серьезного расширения лимба;
- не дает никаких разрывов в десцеметовой оболочке;
- не наблюдается глаукоматозная экскавация, функциональные расстройства;
- внутриглазное давление находится в норме.
При отсутствии перечисленных симптомов и признаков, во время проведения обследования больного может быть поставлен окончательный диагноз.
Симптомы мегалокорнеа
Мегалокорнеа – двухсторонняя болезнь, которая зачастую не прогрессирует. Основным симптомом мегалокорнеа считается прозрачная роговая оболочка, которая значительно увеличивается в диаметре. Клиническая картина болезни напрямую зависит от прогрессирования патологических нарушений роговицы. Если никаких изменений не наблюдается, то функции зрительного органа остаются в норме.
При развитии у пациента двухстороннего поражения роговой оболочки возможно появление дистрофии, распыления пигмента. У больных снижается острота зрения, очертания предметов искажаются. Могут появиться близорукость и астигматизм. Иногда глазная болезнь усугубляется частичным вывихом хрусталика, который возникает от растяжения связочного аппарата. В данном случае возникают симптомы иридодонеза – дрожания радужки, которое появляется при резком движении глазами.
Профилактика мегалокорнеа
Эффективных методов профилактики развития мегалокорнеа не существует. Если заболевание присутствует у одного из родителей, в период беременности нужно строго следовать всем предписаниям специалиста, проходить процедуру ультразвукового исследования и беречь здоровье. При наличии генетической мутации и возникновении заболевания в первую очередь следует дифференцировать недуг от иных болезней, так как мегалокорнеа встречается нечасто. Болезнь не подвергает опасности здоровье пациента, однако после 30 лет шансы развития вторичной катаракты возрастают. Специалисты советуют периодически посещать офтальмолога и проходить детальный осмотр, для того чтобы вовремя заметить прогресс недуга. Проф. обследование состоит из таких процедур как визи- и тонометрия. При подозрении на увеличение диаметра роговой оболочки следует как можно быстрее произвести ее замер.
Мегалокорнеа является довольно редким заболеванием. Каждый маленький пациент, у которого обнаруживают недуг, ставится на учет к специалисту и наблюдается в течение всей жизни. Сложность в профилактике и терапии недуга объясняется его генетической природой. Однако даже в самых сложных случаях протекания мегалокорнеа есть вероятность частичного излечения. Полное снижение зрительного восприятия или слепота наступает только на фоне осложнений в виде глаукомы или катаракты.Эффективные методы лечения помогают ликвидировать возможные вторичные заболевания при данной глазной патологии.
