Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговицы

Эндотелиальная дистрофия роговицы, или Фукса, представляет собой наследственное заболевание, при котором поражается внутренний слой роговицы (эндотелий). Он выполняет функцию насоса, постоянно откачивая из толщи роговичной оболочки глаза жидкость передней камеры (водянистая влага), попадающую туда под действием нормального внутриглазного давления. При наличии избыточного количества жидкости в роговице снижается ее прозрачность. Затем роговичная оболочка становится похожей на матовое стекло.

По мере прогрессирования заболевания пациенты постепенно теряют эндотелиальные клетки, которые не способны делиться. Оставшиеся клетки распластываются на освободившейся площади. До определенного времени состояние органа зрения компенсируется усиленной работой клеток, которые остались. Затем работа насосной системы становится менее эффективной, происходит отек и помутнение роговицы. В конечном итоге снижается острота зрения.

Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Оно проявляется в возрасте от 30 до 40 лет, поражает оба глаза и постепенно прогрессирует.

Синдром Фукса

Это разновидность такого заболевания, как передний увеит. Обычно он развивается у людей после тридцати лет. Также в группу риска входят пациенты преклонного возраста. Однако подобная аномалия может проявиться и у ребенка. У маленьких пациентов она легко поддается терапии, не вызывает осложнений.

В 4% всех случаев дистрофия Фукса проявляется у пациентов с диагнозом увеит. Но даже при наличии заболевания синдром порой трудно выявить, поскольку его течение не сопровождается ярко выраженной симптоматикой.

Трудней всего обнаружить недуг у кареглазых людей, поскольку практически невозможно увидеть, что оттенок радужной оболочки изменился. А ведь это один из основных признаков патологии.

Признаки (симптомы) дистрофии Фукса

На ранних этапах дистрофии Фукса обычно отмечается повышенная непереносимость яркого света и засветы. По мере прогрессирования заболевания зрение ухудшается в утренние часы и несколько восстанавливается к вечеру. Обусловлено это тем, что при закрытых глазах во время сна влага с поверхности роговицы не испаряется, накапливаясь внутри. Днем открытые веки «включают» механизм выведения из роговицы внутриглазной влаги, и происходит временная нормализация состояния. Прогрессивная гибель все новых клеток эндотелия ведет к постепенному снижению зрения.

Основными признаками эндотелиальной дистрофии принято считать следующие:

• Ухудшение зрения после сна, расплывчатое зрение.
• Колебания остроты зрения.
• Засветы (ослепления) при взгляде на источник яркого света.
• Плохая переносимость интенсивного света.
• Дискомфорт и ощущение песка в глазах.

Для эндотелиальной дистрофии Фукса характерно двустороннее поражение. Заболевание чаще встречается у женщин после 30-40 лет. При серьезном ухудшении зрения, когда теряется способность самообслуживания, встает вопрос о проведении пересадки роговицы.

Причины синдрома Фукса

Установить точную этиологию заболевания до сих пор не удалось. В редких ситуациях прослеживается генетическая предрасположенность. Также причиной активации недуга могут стать воспалительные процессы разного происхождения, протекающие в орбите глазницы. Подтверждением данного предположения является тот факт, что патология вызывает проблемы со зрением.

Также развитие синдрома Фукса нередко диагностируется у пациентов нейродистрофическими патологиями в передней области сосудистой оболочки ока. К факторам риска относят нарушение симпатической иннервации шейного отдела позвоночника и недуги вазомоторного центра.

Причина появления заболевания у детей – пренатальный или постнатальный ирит. На практике офтальмологи сталкивались с недугом у больных, страдающих от иридоциклита туберкулезного происхождения. Вернуться к оглавлению

Симптоматика

Эндотелиально — эпителиальная дистрофия роговицы затрагивает радужку и цилиарное тело. Заболевание сопровождается проявлением следующих признаков:

• Поскольку меняется состав внутриглазной влаги, спустя некоторое время наблюдается помутнение хрусталика;
• Поскольку радужка истончается, она светлеет. У пациента меняется цвет глаз;
• Поврежденное око спустя некоторое время становится намного темнее здорового. Подобное явление наблюдается после того, как радужная оболочка истончается, а лакуны расширяются. Сквозь них начинает просвечиваться пигментный лист радужки;
• В некоторых случаях диагностируется развитие вторичной глаукомы;
• В отростках цилиарного тела развивается дистрофия. Итогом деструктивного процесса становится оседание белка и выделение глазного яблока в передней камере.

Общие сведения

Причины данного явления могут быть врожденными и приобретенными. Различные формы могут протекать бессимптомно или же вызывать серьезные нарушения зрения, они могут проявляться в разном возрасте, но все же имеют сходные характеристики:

• большинство форм заболевания имеют двустороннее течение;
• медленно прогрессируют;
• не оказывают влияния на другие органы;
• как правило, наследственные по аутосомно-доминантному типу, встречаются у многих представителей одной семьи.

Что такое дистрофия роговицы глаза с точки зрения анатомии и физиологии? Это накопление в ее слоях аномальных структур, которые делают роговицу мутной и не позволяют ей выполнять свои функции – преломлять свет и направлять его вглубь глазного яблока на хрусталик.

Послойное строение роговицы

Дистрофии роговицы характеризуются накоплением патологических изменений клеток, которые могут происходить в каждом из ее пяти слоев:

• эпителиальном (внешнем защитном слое);
• передней пограничной мембране (Боуменова мембрана является самой прочной и физически не позволяет враждебным агентам проникать вглубь роговицы);
• строме (основном слое, который является самым толстым и состоит из воды и волокон коллагена, что придает ему прочность, эластичность и прозрачность);
• задней пограничной мембране (Десцеметовой оболочке, которая, несмотря на небольшую толщину, действует также как защитный слой);
• эндотелиальном (самый внутренний слой, состоящий из специализированных клеток, которые откачивают избыток воды из роговицы).

Симптомы дистрофии характерны для многих форм и включают рецидивирующую эрозию, дискомфорт или сильную боль, аномальную чувствительность к свету (светобоязнь), ощущение инородного тела (например, грязь или ресницы) в глазах и помутнение зрения. Эти симптомы обусловлены дистрофическими изменениями. То есть нарушением клеточного метаболизма, которое ведет к структурным повреждениям, в результате чего изменяется и функция органа.

Механизмы трофики (питания) делятся на клеточные и внеклеточные. Последние зависят от циркуляции крови и лимфы, системы нейрогормональной регуляции организма, а внутриклеточные основываются на нарушениях переноса молекул через мембрану и повреждении ферментативной системы клетки. Так или иначе, дистрофии практически всегда имеют генетическую причину.

Разработана международная классификация дистрофий роговицы, которая учитывает хромосомные локусы различных дистрофий роговицы, а также ответственные гены и их мутации. Традиционно же дистрофии классифицируются на основе их клинических проявлений и конкретного поврежденного слоя.

Возможные осложнения

Синдром Фукса – это разновидность хронического увеита. Если игнорировать патологию и затягивать с визитом к доктору, она может перерасти в катаракту или глаукому. Причина кроется в бесконтрольном приеме медикаментов из группы кортикостероидов.

В большинстве случаев основная часть пациентов неизбежно сталкивается с развитием глаукомы. Будучи осложненной синдромом Фукса, патология может привести к полной потере зрения. Катаракта сопровождается всеми симптомами присущими этой аномалии. Она также может привести к гифеме (кровоизлияние в переднюю камеру органа зрения).

Дистрофия роговицы: серьезность поражения глаза и возможные последствия

Роговица является полностью прозрачной структурой. Она важна для оптической функции глаза. Это сильный центр преломления световых лучей. Он должен иметь правильную эллипсоидальную форму (11-12 мм по горизонтали и на 1 мм). Элемент является первым фокусирующим оптическим центром. Он служит, специфическим барьером, защищающим внутреннюю часть глазного яблока. Важен и слой слезной пленки. Он обеспечивает постоянное увлажнение и скольжение

Без этого оптический центр не сможет функционировать, на что обращают внимание

Отсутствие способности регенерировать эндотелий может привести к декомпенсации роговицы. Это грозит проникновением жидкости в переднюю камеру. Может проявляться стеноз. Нарушаются важнейшие оптические функции роговицы. Мутность или неровности поверхности делают невозможным правильное восприятие световых лучей. Эти изменения связаны с наличием очень сильного снижения остроты зрения. Боль в таких случаях вызывается разрывом эпителиальных пузырьков. Это приводит к обнажению сенсорных окончаний роговицы. Симптомы имеют большую выраженность по утрам. Причина этого — пониженное испарение жидкости из роговицы во время сна. Это может вызвать серьезные проблемы.

Хирургическое вмешательство при проблемах с роговицей

Часто встречающаяся форма дистрофии, занимающая строму роговицы. Заболевание является идиопатическим. Оно имеет неопределенный или неизвестный фон. Это первичный амилоидоз роговицы. При таком изменения амилоидные отложения проникают через кератоциты. Появление симптомов наступает на рубеже первого и второго десятилетий жизни. Патология роговицы проявляется в виде периодических эпителиальных эрозий.

Нарушения и последствия повреждений роговицы могут затрагивать все ее слои. В большинстве случаев применяемое лечение позволяет восстановить нормальную функцию. Иногда это невозможно. В этой ситуации единственным решением будет трансплантация роговицы. Условием для выполнения операции будет, не только специфическая патология

Общее состояние пациента также важно. Это относится к некоторым хроническим заболеваниям, которые могут ухудшить прогноз

Для проведения трансплантации необходима донорская роговица. Трансплантаты (материал взят со второго глаза) встречаются редко. Как и во всех других процедурах трансплантации органов и тканей, существуют специальные правила. Они определяют список медицинских диагнозов, которые могут служить показателем для выполнения пересадки.

Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы

Для выявления заболевания используют контактные и бесконтактные методы обследования. Ультразвуковая пахиметрия помогает измерить толщину роговицы с помощью специального аппарата. Его не применяют при нарушении целостности оболочки и при наличии воспалений гнойного происхождения. Также используют оптическую пахиметрию, суть процедуры заключается в замере толщины роговицы с помощью щелевой лампы.

К популярным методам диагностики относится эндотелиальная микроскопия. На снимке, сделанном с помощью специального оборудования, доктор проводит замер количества клеток эндотелия.

У здорового человека толщина роговой оболочки составляет от 490 до 560 микрометра. На протяжении дня показатель может меняться, но если он превышает отметку шестьсот микрометров, это сигнализирует о развитии патологических процессов. У представителей сильного пола роговица немного меньше (545 мкм), чем у женщин (555 мкм).

Считается, результат ультразвукового обследования более точный, чем оптический способ измерения толщины оболочки. В первом случае пациент находится в лежачем положении, в око вводят анестезирующее вещество и крепят на нем специальную насадку. Результат исследования отображается на компьютере.

При проведении процедуры с использованием офтальмологического микроскопа пациент занимает сидячее положение, на лоб и подбородок крепят уникальное устройство. Врач проводит анализ состояния ока, перемещая поток света в нужное место. При этом он вращает ручку щелевой лампы, замеряет толщину роговицы и фиксирует данные на специальной шкале.

Один из самых простых методов диагностики – эндотелиальная микроскопия. Она не только позволяет измерить толщину роговицы, но и подсчитать количество клеток. Методика дает визуальное представление о состояния эндотелия. Оборудование в автоматическом режиме определяет, какое количество клеток приходится на один квадратный миллиметр ткани. Нормальным показателем считается плотность до тысячи клеточек на один квадратный миллиметр, если она снижается, то наблюдается помутнение роговой оболочки.

Лентовидная дистрофия (дегенерация) роговицы

Лентовидная дистрофия (дегенерация) роговицы — это медленно нарастающее поверхностное помутнение в слепых или слабовидящих глазах.

Лентовидная дистрофия роговицы развивается спустя несколько лет после тяжелых иридоциклитов, хориоидитов в глазах, ослепших вследствие глаукомы или тяжелых травм. Помутнения возникают на фоне измененной чувствительности роговицы, уменьшения подвижности глазного яблока и снижения обменных процессов в глазу. При нарастающей атрофии мышечного аппарата появляются непроизвольные движения глазного яблока (нистагм). Помутнения располагаются поверхностно в области боуменовой оболочки и переднего эпителия. Строма роговицы и задние слои остаются прозрачными. Изменения начинаются на периферии роговицы у внутреннего и наружного краев и, медленно нарастая, перемещаются к центру в пределах открытой глазной щели в виде горизонтально расположенной ленты. Сверху, где роговица прикрыта веком, она всегда остается прозрачной. Помутнения распределяются неравномерно, могут быть островки прозрачной поверхности роговицы, но с течением времени они тоже закрываются. Для лентовидной дегенерации характерно отложение известковых солей, поэтому поверхность роговицы становится сухой и шероховатой. При большой давности таких изменений тонкие пластинки ороговевшего эпителия, пропитанного солями, могут самостоятельно отторгаться. Возвышающиеся солевые выросты травмируют слизистую оболочку века, поэтому их необходимо удалить.

Грубые помутнения и солевые отложения в роговице образуются на фоне выраженных общих трофических изменений в слепом глазу, которые могут приводить к субатрофии глазного яблока. Известны случаи, когда известковые отложения формировались не только в роговице, но и по ходу сосудистого тракта глаза. Происходит окостенение хориоидеи.

Такие глаза подлежат удалению с последующим косметическим протезированием. В глазах с остаточным зрением производят поверхностную кератэктомию (срезание мутных слоев) в пределах оптической зоны роговицы (4-5 мм). Обнаженная поверхность покрывается эпителием, нарастающим с неповрежденного верхнего отдела роговицы, и может в течение нескольких лет оставаться прозрачной, если больной регулярно закапывает капли, поддерживающие трофику роговицы, и закладывает мази, препятствующие ороговению эпителия.

Лентовидная дистрофия роговицы у детей, сочетающаяся с фибринозно-пластическим иридоциклитом и катарактой, характерна для болезни Стилла (синдром Стилла). Кроме триады глазных симптомов, отмечаются полиартрит, увеличение печени, селезенки, лимфатических желез. После курса противовоспалительного лечения по поводу иридоциклита производят экстракцию катаракты. Когда помутнения в роговице начинают закрывать центральную зону, принимают решение о выполнении кератэктомии. Лечение основного заболевания проводит терапевт.

Лечение

Большинство методов консервативной терапии, используемые при дегенерации роговицы, притормаживают деструктивные процессы и облегчают самочувствие пациента. Из лекарственных средств врачи рекомендуют глазные капли и мази, блокирующие разрушение тканей. К ним относятся такие медикаменты, как «Тауфон», «Эмоксипин» и т.д. Дополнительно прописывают витамины и назначают физиотерапию.

Уменьшить проявление негативной симптоматики поможет солевой раствор, он притягивает влагу и избавляет роговицу от излишков жидкости. Снизить болевые ощущения помогут контактные линзы.

Полностью восстановить остроту зрения поможет оперативное вмешательство, но поскольку оно в большинстве случаев вызывает серьезные осложнения, врачи назначают его только в том случае, если способность видеть стала менее десяти процентов. Операция осуществляется с применением лазера, пораженная часть роговицы удаляется.

Вернуться к оглавлению

Методы лечения

В зависимости от сопутствующих заболеваний глаз, выбирают оптимальный метод хирургической коррекции, например, имплантацию искусственного хрусталика.

Наследственная дистрофия роговицы

Наследственную форму дистрофии корректируют с помощью витаминных препаратов, закапыванием витаминсодержащих лекарственных растворов. Иногда может помочь препарат для улучшения трофики мягких тканей. При сильном снижении зрения проводят пересадку роговицы, кератопластику.

Однако наследственная форма дистрофии не поддается полному исцелению, и даже в случае трансплантации роговицы возможно повторное развитие патологии. Через несколько лет у пациентов вновь обнаруживают признаки истончения рогового слоя. Повторная трансплантация может значительно улучшить состояние зрительного органа, как правило, пациентам удается восстановить зрение.

Отечная дистрофия

На начальном этапе прогрессирования патологии помогает инсталляция глицерина и глюкозы, витаминотерапия и коррекция трофики мягких тканей. Отечность эпителиальных слоев роговицы лечат с помощью антибиотиков, антибактериальных мазей и препаратов для ускорения регенерации тканей. В некоторых случаях положительный результат дает лазерная стимуляция роговицы. При сильном отеке и утолщении роговицы проводят сквозную субтотальную кератопластику.

Лентовидная дистрофия

При полной утрате зрения полностью удаляют больной орган и имплантируют искусственный глаз. Обычно лентовидная форма дегенерации роговицы образуется вследствие травмирования либо развития глаукомы. Если зрение частично сохранено, срезают помутневшие слои роговицы (кератэктомия). В дальнейшем пациенту назначают препараты для активации восстановления эпителия и регенерации тканей.

Эндотелиально эпителиальная дистрофия роговицы

К сожалению, методики исцеления данной патологии не найдено. Хирургия позволяет лишь замедлить быстрое развитие дистрофии, отсрочить наступление слепоты. Дополнительными мерами к основному хирургическому лечению являются физиопроцедуры — гелий-неоновая лазерная стимуляция и магнитотерапия.

Для замены помутневших слоев роговицы используют пересадку донорских тканей. Однако все виды хирургической коррекции имеют побочный эффект — разного рода осложнения. Поэтому в современной офтальмологии применяют криокератопластику, более щадящий метод коррекции роговичного слоя.

Кросслинкинг

Данный малоинвазивный метод лечения представляет собой фотополимеризацию соединительного белка роговицы коллагена. Применяется при любой форме дистрофического изменения эпителия. Операция не требует стационарных условий. Больной глаз обезболивают при помощи капельной анестезии, затем насыщают роговичный слой рибофлавином и облучают ультрафиолетом. Глаз закрывают контактной линзой и отпускают домой. В домашних условиях пациент обязан содержать линзы в чистоте и придерживаться определенной офтальмологом схемы лечения.

Прогноз и профилактика

Специфических мер по предотвращению развития патологии не существует, поскольку до сих пор неизвестны точные причины, провоцирующие появление аномалии. При выявлении дистрофии необходимо минимум два раза в год посещать окулиста, который проводит ряд диагностических мероприятий (визометрия, тонометрия, гониоскопия и т.д.). Это позволит предотвратить развитие таких осложнений, как катаракта и глаукома.

Также стоит пересмотреть свой рацион, пропить витаминно-минеральный комплекс, привести в порядок режим сна и отдыха. Чаще всего врачи дают благоприятный прогноз для лечения синдрома Фукса. На протяжении длительного времени патология протекает без ярко выраженной симптоматики и никак не сказывается на привычном образе жизни.

Однако если затягивать с лечением, то к дистрофии может присоединиться катаракта или глаукома. В этом случае высок риск полной потери зрения и получения инвалидности.