Причины и диагностика офтальмоплегии

Причины заболевания

Офтальмоплегия может возникать при врожденных или приобретенных поражениях нервной системы в области нервных корешков или стволов, в зоне ядер черепных нервов. Например, врожденная офтальмоплегия возникает в результате аплазии ядер глазодвигательных нервов, и в ряде случаев может сочетаться с изменениями в глазных мышцах и аплазией нервных стволов. Такая патология часто совмещается с пороками развития глазного яблока, может наблюдаться у нескольких членов одной семьи.
Причинами приобретенной офтальмоплегии могут являться:

• Демиелинизирующие заболевания;
• Сифилис;
• Черепно-мозговая травма;
• Острый и хронический энцефалит;
• Интоксикации при таких заболеваниях, как столбняк, дифтерия, малярия, тифы, ботулизм;
• Пищевые отравления, отравления алкоголем, окисью углерода, свинцом, барбитуратами и т.д.;
• Рассеянный склероз;
• Гнойное воспаление придаточных пазух;
• Туберкулез ЦНС;
• Эндокринные расстройства, связанные с поражением щитовидной железы;
• Сосудистые поражения головного мозга.

Офтальмоплегия также может быть признаком такого редкого заболевания, как офтальмоплегическая мигрень. Она проявляется приступами сильных головных болей, сопровождающихся односторонней офтальмоплегией (полной или частичной). Головные боли могут продолжаться длительное время, при этом постепенно восстанавливается функция глазодвигательных нервов.

Симптомы и протекание заболевания

Офтальмоплегия — паралич нескольких или всех глазных мышц, которые двигаются с помощью глазодвигательных, блоковых и отводящих нервов. Паралич может быть одно- и двусторонний.

При параличе мышц, которые расположены снаружи глазного яблока, возникает наружная офтальмоплегия, если возник паралич внутренних (внутриглазных) мышц — внутренняя офтальмоплегия. Если степень паралитического ослабления мышц не одинакова, развивается частичная (наружная или внутренняя) офтальмоплегия.

Различают также полную наружную и полную внутреннюю офтальмоплегию. Паралич одновременно наружных и внутренних мышц глаза приводит к полной офтальмоплегии.

При частичной наружной офтальмоплегии глазное яблоко отклоняется в сторону действия здоровой мышцы или той, кототрая менее парализована. При этом, в направлении действия пораженных мышц движения глазного яблока ограничены или вовсе отсутствуют. У больного появляется двоение предметов.

При полной наружной офтальмоплегии глазное яблоко становится неподвижным и развивается птоз.

При частичной внутренней офтальмоплегии диагностируется только расширение зрачка с отсутствием реакции на свет, но при этом сохраняется реакция на конвергенцию и аккомодацию.

При полной внутренней офтальмоплегии диагностируется расширение зрачка, отсутствие его реакции на конвергенцию и свет, происходит паралич аккомодации.

При полной офтальмоплегии наблюдаются неподвижность глазного яблока, птоз, абсолютная неподвижность зрачка и небольшой экзофтальм.

Лечение заболевания

Лечение офтальмоплегии должно назначаться в зависимости от той причины, которая привела к его возникновению. Так как офтальмоплегия в большинстве случаев является признаком заболеваний ЦНС или инфекционных болезней, пациенты с такими симптомами должны получить консультацию невропатолога и окулиста.

Большинству пациентов назначается прозерин, препараты для улучшения кровообращения и витамины. Особенно благоприятное воздействие при офтальмоплегии оказывают витамины группы В и витамин С, препараты с аминокислотами. При необходимости назначают кортикостероиды, ноотропные, сосудорасширяющие и противовоспалительные средства, проводят дегидратационную и дезинтоксикационную терапию.

Для устранения причин, вызвавших поражение глазодвигательного нерва, может потребоваться хирургическое лечение. Например, проводится удаление аневризмы. Как правило, после ликвидации причины возникновения признаки офтальмоплегии исчезают. Проводятся также операции и на глазных мышцах, которые заключаются в их пластике и направлены на восстановление функций.

Лечение офтальмоплегии иногда включает в себя и физиотерапию — электрофорез, фонофорез и иглоукалывание.

В некоторых случаях приходится прибегать к проведению пластических операций, но не всегда они приводят к желаемому результату.

Виды офтальмоплегии

Специалисты выделяют несколько видов данного заболевания, в том числе:

• Наружную офтальмоплегию, вызванную параличом мышц, локализованных на наружной стороне глазного яблока.
• Внутреннюю офтальмоплегию, возникающую при параличе внутриглазных (внутренних) мышц.
• Частичную офтальмоплегию (внутреннюю или наружную), когда вызванное параличом ослабление мышц имеет разную степень выраженности.

Кроме того, принято различать полную офтальмоплегию – состояние вызванное параличом внутренних и наружных мышц глазного яблока одновременно.

Диагностика заболевания

Пациента должны осмотреть офтальмолог и невролог. В случае офтальмоплегии важно не только поставить диагноз, но и выяснить, почему развился паралич.

Для этого делают параклинические исследования:

• компьютерную томографию (КТ);
• эхоорбитографию (верификацию интраорбитальных процессов);
• ангиографию;
• краниографию.

Возможно, потребуется и консультация онколога.

Для исключения миастенической природы заболевания делают прозериновую пробу.

Причины возникновения

Факторов способных привести к возникновению офтальмоплегии достаточно много и все они связаны с врожденными или приобретенными поражениями нервной системы. Такие поражения могут возникать на различных ее уровнях, включая корешки, ядра и стволы нервов.

Приобретенная офтальмоплегия, как правило возникает, как осложнение острого или хронического энцефалита различной природы. Ее провоцируют аутоиммунные и генетические болезни, разрушающие миелиновую оболочку. Также, причиной может стать: сифилис или туберкулез ЦНС, тотальные интоксикации организма вследствие дифтерии, ботулизма, столбняка или отравления различными веществами (свинец, алкоголь, окись углерода, барбитураты и пр.). Кроме того, к возникновению офтальмоплегии приводят: рост опухолей и поражения сосудов головного мозга, ЧМТ. Эндокринная офтальмоплегия — это осложнение сахарного диабета и патологий щитовидной железы. Наиболее редкая причина возникновения офтальмоплегии, это спонтанные сбои в работе самих глазодвигательных мышц.

Офтальмоплегическая мигрень тоже может сопровождаться проявлениями офтальмоплегии. Это довольно редкое заболевание с приступами головной боли, которые сопровождаются односторонней полной либо частичной офтальмоплегией. Предшественниками приступа этой мигрени выступают мерцательные скотомы. Головная боль, при этом может продолжаться: как несколько часов, так и несколько дней. По окончанию приступа, работа глазодвигательных нервов медленно восстанавливается.

Цены

Симптомы

Заболевание сопровождается следующими симптомами, играющими основную роль в его диагностике:

• Частичная наружная офтальмоплегия проявляется отклонением глазного яблока в сторону здоровой действующей мышцы глаза или той, паралич которой менее выражен. При этом, подвижность глазного яблока в сторону действия парализованных мышц ограничены или отсутствуют полностью. Больной отмечает признаки диплопии — двоения предметов.
• Полная наружная офтальмоплегия проявляется абсолютной неподвижностью глазного яблока и возникновением птоза.
• Характерным симптомом частичной внутренней офтальмоплегии является отсутствие реакции на свет при расширенном зрачке. При этом возможность конвергенции и аккомодации сохранена.
• Полная внутренняя офтальмоплегия сопровождается отсутствием конвергенции и реакции на свет при расширенном зрачке. Также отмечается паралич аккомодации.
• Для абсолюной офтальмоплегии характерно полностью обездвиженное глазное яблоко, отсутствие реакции зрачка, птоз, невыраженный экзофтальм.

Однако, задача диагностических мероприятий при любых видах офтальмоплегии, не только установление наличия заболевания, но и определение причины развития паралича. Для этого, наряду с тщательным офтальмологическим осмотром, назначают компьютерную томографию, ангиографию, эхоорбитографию, краниографию. Привлекают к работе специалиста-невропатолога.

Лечение

В случаях лёгкой впервые выявленной миастении и глазной формы в лечении применяется только калимин и препараты калия.

Калимин 60Н по 1 таб 3 раза в день с интервалом не менее 6 часов. Хлористый калий по 1 г 3 раза в день или калий-нормин по 1 таб 3 раза в день.

В случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия: преднизолон в дозе 1 мг/кг веса строго через день в утренние часы (обычные дозы составляют 60-80 мг в сутки, минимально эффективные дозы составляют 50 мг в сутки через день).

Одна таблетка преднизолона содержит 5 мг, соответственно суточная доза преднизолона составляет 12—16 таблеток. Таблетка Метипреда (одно из коммерческих названий метилпреднизолона) содержит 4 мг, но по эффективности она равна 1 таб преднизолона 5 мг, поэтому в пересчёте на метипред количество таблеток составляет те же 12—16 таб, а суммарная доза будет меньше[источник не указан 158 дней

].

Преднизолон 60 мг утром через день.

Приём преднизолона длительный, ремиссия может наступить через 1—2 месяца, далее доза преднизолона по 0,5 таб снижается до поддерживающей дозы 10—40 мг через день. А затем медленно с осторожностью по 0,25 таблетки до полного исключения препарата.

Приём преднизолона требует контроля сахара крови и контроля со стороны участкового терапевта (артериальное давление, профилактика стероидной язвы, остеопороза).

В первые 1-2 года от начала заболевания при генерализованной форме миастении проводится оперативное вмешательство по удалению вилочковой железы (тимэктомия). Эффект от тимэктомии развивается в интервале 1-12 месяцев с момента тимэктомии, оценка эффективности тимэктомии производится через 1 год.

В пожилом возрасте, при недостаточной эффективности терапии преднизолоном, при невозможности назначения преднизолона и при отмене преднизолона назначается цитостатическая терапия. В лёгких случаях — азатиоприн по 50 мг (1 таб) 3 раза в день. В более серьезных случаях — циклоспорин (сандиммун) по 200—300 мг в сутки или селлсепт по 1000—2000 мг в сутки.

При обострении миастении допустимо и оправдано проведение плазмафереза и введение внутривенного иммуноглобулина. Плазмаферез целесообразно проводить по 500 мл через день N5-7 с замещением плазмой или альбумином.

Иммуноглобулин вводится внутривенно в дозе 5—10 г в сутки до суммарной дозы 10—30 г, в среднем 20 г. Вводится иммуноглобулин медленно, по 15 капель в минуту.

В 2021 году регуляторы систем здравоохранения США (FDA), ЕС (EMA) и Японии (MHLW) одобрили лекарство Soliris (экулизумаб) в качестве лечения для пациентов с генерализованной миастенией (гМГ).

Причины офтальмоплегии

Предпосылками для развития данной патологии могут служить различные факторы. Она бывает как врожденной, так и приобретенной вследствие некоторых заболеваний. При этом офтальмоплегия с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. Вот какие причины наиболее часто приводят к параличу глазных нервов:

• тяжелое течение инфекционных заболеваний, например, столбняка, дифтерии, ботулизма;
• опухоли глаза и новообразования;
• нарушение работы мышц (миастения и т.д.);
• черепно-мозговые травмы;
• патологии эндокринной системы — сахарный диабет, проблемы с щитовидной железой;
• энцефалит;
• сильная интоксикация организма;
• пищевое или алкогольное отравление;
• хронический гайморит;
• рассеянный склероз;
• болезни головного мозга;
• невралгия тройничного нерва;
• заболевания ЦНС и другие факторы.

При наступлении какого-либо из перечисленных случаев может возникнуть нарушение деятельности нервов, отвечающих за сокращение мышц. Всего их три:

1. глазодвигательный, с помощью которого мы имеем возможность поворачивать глазное яблоко в разные стороны: вверх, вниз, к носу;
2. блоковидный, обеспечивающий возможность поворота к нижнему височному углу;
3. отводящий — этот нерв отвечает за поворот глазного яблока к виску.

Нарушение иннервации мышц ведет к потере их тонуса и невозможности осуществлять движения глазами — наступает паралич. Офтальмоплегия имеет разные формы.

Характеристика симптомов

Особенности клинических проявлений определяются формой заболевания. В случае тяжелого течения болезни ярким ее сигналом станет развитие паралича зрительного аппарата. Несмотря на принципы обширной классификации, различные типы патологического состояния проявляются схожей симптоматикой:

• ограничением либо потерей двигательной активности одного или обоих органов зрения;
• покраснением белка, появлением отечности, выпячиванием глазного яблока;
• появлением эффекта диплопии, связанного с удвоением обозреваемых объектов или предметов;
• развитием птоза, проявляющегося ненормально опущенным верхним веком;
• снижением качества зрения, отсутствием адекватной реакции на поступление направленного пучка света.

Характерным симптомом офтальмоплегии врачи называют эффект сильно расширенных зрачков. Не исключено появление сильных головных болей.

Болевую разновидность патологии называют также синдромом верхней глазничной щели, синдромом Тулуза-Ханта (СТХ). Состояние сопровождается болями в орбитальной зоне, двоением зрения, отечностью конъюнктивы, а также век. Поражению подвергаются структуры верхней зоны глазничной щели, где расположены артерия и вена, участок тройничного нерва вместе с несколькими отростками, участвующими в обеспечении глазодвигательной функции. Тотальный вариант болезни, сопровождаемый глобальным параличом, часто диагностируют на фоне заболевания столбняком, ботулизмом, при нарушении функций гипофиза.

ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ

ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ — паралич мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов.

Этиология, патогенез. Аневризмы сосудов артериального круга большого мозга (виллизиева круга), базальные опухоли мозга, грыжевые выпячивания мозга в отверстие мозжечкового намета при повышении интракраниаль-ного давления, ишемические невропатии глазодвигательных нервов, поражение ствола мозга (инсульты, опухоли, энцефалиты, алкогольная энцефалопатия), рассеянный склероз, ботулизм, септический тромбоз и другие поражения пещеристой пазухи, менингиты. Во всех этих случаях офтальмоплегия носит неврогенный характер. Причинами непосредственного поражения мышц глаза чаще всего служат миастения, эндокринная офтальмопатия, опухоли орбиты, окулярная миопатия.

Симптомы. Ограничение подвижности глазного яблока, двоение, нередко птоз. При вовлечении вегетативных волокон — мидриаз, нарушение зрачковых реакций. Для аневризмы сосудов виллизиева круга характерно сочетание офтальмоплегии с поражением первой ветви тройничного нерва (боль в глазу и в лобной области). Синдром пещеристой пазухи складывается из полной или частичной наружной и внутренней офтальмоплегии и поражения I и II ветви тройничного нерва (боль в глазу, лобной области, щеке и верхней челюсти). Этот симптомокомплекс часто обусловлен опухолью, расположенной рядом с турецким седлом. При тромбозе пещеристого синуса офтальмоплегии сопутствуют экзофтальм, головная боль, отечность периорбитальных тканей и конъюнктивы, падение зрения; в случае, если тромбоз носит септический характер, присоединяются симптомы общеинфекционного характера. При каротидно-лещери-стой фистуле офтальмоплегия сочетается с пульсирующим экзофтальмом, гиперемией конъюнктивы и сосудистым шумом при аускультации глаза и одноименной половины головы.

Особый вариант поражения глазодвигательных нервов — синдром Тулуза —Ханта или болезненная офтальмоплегия — заболевание, примыкающее к группе коллагеновых болезней, обусловленное артериитом сонной артерии в пещеристой пазухе. Клиническая картина: остро развивающаяся офтальмоплегия с резкой болью в орбите и лобной области; обычно отмечается увеличение СОЭ. Диагностике способствует почти неизменный быстрый регресс болезни при назначении глюкокортикоидных гормонов (60 мг преднизолона). Следует иметь в виду, что симптокомплекс болезненной офтальмоплегии может возникать и при других заболеваниях: этмо-идапьный синусит, периостит верхней глазничной щели, аневризма, височный артериит, офтальмоплегическая мигрень, тромбоз пещеристой пазухи, herpes zoster ophthalmicus. Причиной поражения непосредственно наружных мышц глаза чаще всего является миастения, при которой обычно имеет место двусторонняя офтальмоплегия без вовлечения зрачков. Экзофтальмическая офтальмоплегия (эндокринная ор-битопатия) обусловлена избыточной секрецией экзофталь-могенного фактора гипофиза и особой субстанции тиреоид-ного гормона. Клиническая картина: экзофтальм (иногда односторонний), резкий отек периорбитальных тканей, конъюнктивит, боль в глазах, повышение плотности ретроокулярных тканей и нарушение подвижности глаз, особенно вверх. При эхоорбитографии выявляется утолщение наружных глазных мышц.

Изолированная внутренняя офтальмоплегия обычно наблюдается в рамках синдрома Эйди (см.).

Параклинические исследования при офтальмоплегии: краниография, компьютерная томография, эхоорбитография (верификация интраорбитальных процессов), ангиография.

Улучшение подвижности глаз вслед за инъекцией прозерина указывает на миастенический генез болезни.

Диагностика

Как уже говорилось выше, межъядерная офтальмоплегия представляет собой ярко выраженный симптом самых разных заболеваний, при которых поражается центральная нервная система. Поэтому при жалобах на невозможность выполнения сопряженного движения глазными яблоками рекомендуется проведение комплексной диагностики. В нее входит офтальмологический осмотр с проверкой рефлексов, всесторонним обследованием глазных яблок, рентгеном глазниц.

Выполняется компьютерная томография головы и шеи, а также рентген черепа. Часто выдается направление на ангиографию сосудов мозга — это необходимо для выявления проблем системы кровообращения.

Чтобы определить наличие рассеянного склероза, провоцирующего межъядерную офтальмоплегию, выполняют исследование спинномозговой жидкости (поясничную пункцию), магнитно-резонансную томографию.

Виды

Кроме уже упомянутых при начальном описании болезни видов, офтальмоплегия существует еще в нескольких вариантах.

• Разновидность, при которой отмечается нарушение горизонтального движения глаз, получила название межъядерная или интернулеарная офтальмоплегия.

  
  Данное расстройство возникает из-за повреждения связующего звена глаз и структур головного мозга – медиального продольного пучка (нервных волокон). Содружественное движение обоих глаз здесь также нарушено.

  Читайте также:  Лазерное удаление жировиков на веке
• Надъядерная (прогрессирующая) офтальмоплегия проявляется через «полуторный синдром» – ярко выраженную невозможность передвигать взор по собственному желанию в разные стороны, хотя рефлекторные движения глаз не нарушены. Сохраняется также реакция зрачков и конвергенция (сведение глаз).
• Синдром Толоза-Ханта (СТХ) затрагивает ряд структур верхней глазничной щели (представленные здесь артерию и вену, часть тройничного нерва, несколько нервов, участвующих в функционировании глазного яблока – глазодвигательного, блокового, отводящего) и носит еще несколько характеризующих его особенности названий: синдром верхней глазничной щели и болевая офтальмоплегия. Боль наблюдается в области орбиты, пациенты также жалуются на двоение в глазах, отечность век и конъюнктивы.
• Болезненная офтальмоплегия также проявляется болевым синдромом, но в отличие от СТХ является «спутницей» и ряда других заболеваний органов зрения неврологической природы.

Глобальный паралич взора или тотальная офтальмоплегия характеризуется потерей возможности перемещать взгляд.

Этот вид заболевания является довольно редким явлением и чаще обнаруживает себя как сопутствующая составляющая симптомокомплекса других заболеваний (столбняк, нарушения гипофиза, ботулизм).

Вероятность осложнений

Развитие паралича внутренних групп глазной мускулатуры приводит к аккомодационным нарушениям, снижающим остроту зрения. Осложнением межъядерной формы офтальмоплегии могут стать признаки нистагма. Наличие патологии повышает риск инфицирования конъюнктивальной оболочки по причине воспаления из-за нарушенного слезоотделения.

При изолированном поражении нерва, обеспечивающего движение глаз, возрастает угроза экзофтальма, сопровождаемого выпячиванием глазного яблока. О параличе мускулатуры глаз судят по возникшей асимметрии лица. Среди самых распространенных осложнений медики называют синдром ксерофтальмии, состояние характеризуется недостаточным увлажнением роговицы.