Диагностика и лечение микрофтальма глаза

Причины микрофтальма

Основные причины развития микрофтальма, связаны с внутриутробными нарушениями развития плода. Главными провокаторами заболевания выступают инфекционные патологии органов детородного аппарата у женщин. Вдобавок фактором повышенного риска являются наследственные патологии.
К причинам изолированного характера патологии относятся внутриутробные инфекции:

• токсоплазмоза;
• краснухи;
• герпеса.

Причиной микрофтальма могут быть изолированные либо генетические патологии.
Основными этиологическими провокаторами являются:

• ТОРЧ-инфекции.
  Четыре наиболее опасные заболевания внутриутробного плана (токсоплазмоз, краснуха, герпес). Инфекционные агенты этих патологий проникают в кровоток плода, чем провоцируют развитие множества пороков;
• Тератогенное воздействие.
  Микрофтальм вызывается под влиянием на плод ионизированных лучей, курения, употребления алкоголя, конкретных медицинских препаратов;
• Амниотические сращения.
  Это перетяжки в виде плотных нитей, которые локализуются в плодном пузыре. Подобные нити сдавливают плод. Такое воздействие влечет уменьшение глазного яблока или полное отсутствие развития органа плода на различных сроках беременности;
• Генетические патологии.
  Патологии, связанные с генетическими мутациями (синдромы Темпла Аль-Газали, Деллемана, Петерса, Ригера). Эти заболевания влекут развитие множества отклонений, включая микрофтальм.

Все же главной причиной возникновения микрофтальма являются тератогенные факторы. В группу повышенного риска, входят женщины, работа которых подразумевает взаимодействие с токсическими веществами. Также, значительное содействие развитию недоразвитости зрительных органов плода, оказывает потребление наркотических веществ.

Стадия нарушения процесса эмбриогенеза зависит от времени влияния на плод болезнетворных факторов.

Способы лечения

В большинстве случаев лечение направлено не на устранение проблемы, а на приостановку развития патологии.

Для этого пациентам старшего возраста предписывают ношение телескопических очков.

Но в случаях развития на фоне микрофтальма, катаракты, глаукомы или отслоения сетчатки такие меры будут неэффективны, и пациентам показано только оперативное вмешательство.

В таких случаях также невозможно избавиться от патологии как таковой, и цель врачей в данном случае – исключить развитие вторичных нарушений и заболеваний.

Существует несколько видов операций при микрофтальме:

1. Имплантация кожно-жирового или синтетического имплантата. Выполняется в самых тяжелых случаях, когда не имеет смысла сохранять пораженный орган.
2. Косметическое офтальмологическое протезирование. Производится частичная имплантация с применением тонкостенных протезов. В таких случаях качество зрения не улучшается, но глазу удается придать нормальный размер и фору, сохранив при этом подвижность органа.
3. Задний бандаж склеры. Этот вид операций показан при незначительном развитии микрофтальма. Суть операции заключается в установке полосок аллотрансплантата (донорские ткани) под прямыми мышцами глаза. Такие полоски крепятся к эписклере.

Помните! Оперативное вмешательство не гарантирует полного устранения последствий микрофтальма, и в каждом случае не исключается необходимость повторного вмешательства хирургов.

Также при заболевании для исключения вторичных осложнений используется и медикаментозное лечение. Но оно сводится лишь к регулярным инъекциям антисептических растворов в подглазную область.

Симптомы микрофтальма

Наиболее частый симптом микрофтальма – это одностороннее уменьшение глазного яблока. В основном подобная симптоматика наблюдается у младенцев сразу после извлечения из лона матери, поскольку этиология заболевания носит врожденный характер.
Помимо деформации глазного яблока, для микрофтальма характерны следующие болезненные эффекты:

• снижение остроты зрения;
• частая слезоточивость;
• лицевая асимметрия;
• дискомфортные ощущения;
• боли в глазу, при кистах, образовавшихся между оболочками зрительно-сенсорного органа.

При наличии микрофтальма возможно развитие дефекта, при котором отсутствует часть оболочки глаза (колобома).
Подобная патология провоцирует возникновение повреждений в различных областях глазного органа, включая:

• радужную оболочку;
• сетчатку;
• рецепторы зрения, передающие зрительную информацию в мозг.

Наличие колобомы встречается как в одном, так и в обоих глазах. Патология прямым образам содействует нарушению зрительного восприятия.

Симптомы

Чаще всего при микрофтальмии наблюдается одностороннее уменьшение размера глаза, но могут диагностироваться и двусторонние процессы. Видимый дефект внешности связан с существенным уменьшением величины глазного яблока и часто он не превышает 1 см. Орган зрения становится неправильной формы, понижается прозрачность роговицы, и она заметно утолщается. Лишь в редких случаях диаметр роговицы превышает 6 мм.

Иногда диагностируется микрофтальм с правильным формированием глаза, но чаще выявляются дополнительные пороки развития органа. При микрофтальмии может развиваться следующая симптоматика:

• повышение внутриглазного давления;
• глаукома;
• понижение зрения;
• эктазия склеры задней стенки;
• лентиконус.

При переходе патологии в запущенную форму может выявляться отслойка сетчатки. При сильном уменьшении размеров глаза отмечается деформация костей лица. У пациента с микрофтальмией могут опускаться брови, приподнимаются крылья носа и уголки рта на стороне поражения. При отсутствии своевременной терапии асимметрия лица ещё больше усугубляется вместе с ростом ребёнка.

Классификация микрофтальма

Заболевание классифицируют на 2 категории: односторонний и двухсторонний микрофтальм. Наиболее распространенной формой является первый вариант. Второй встречается у 10% от общего числа заболевших детей.

Вдобавок типы патологии разделяются на идиопатические и наследственные отклонения. Первый вариант означает, что врачам выявить этиологические факторы болезни не удалось. Наследственный микрофтальм проявляется у новорожденных младенцев, когда развитие патологии происходит аутосомно-доминантным либо аутосомно рецессивным путем.

Выделяют две степени тяжести патологии: обычный и комбинированный микрофтальм. Патология простого типа протекает без аномалий и сторонних заболеваний. Комплексная форма означает наличие других сопутствующих расстройств затрагивающих переднюю область глаза. Следовательно, последний вариант характеризуется более сложной формой.

Примерно до 50% заболевших имеют сопутствующие офтальмологические заболевания. У большинства пациентов, на ряду с микрофтальмом, происходит развитие криптофтальма (полного, неполного, абортивного) разрастания глазничной кисты.

Еще одной формой микрофтальма является нанофтальм. Для этой формы патологии характерно уменьшение глазного яблока с утолщением склеральной капсулы, проявление выраженной дальнозоркости и повешение риска развития глаукомы.

Классификация заболевания

Чаще всего у пациентов диагностируется одностороннее поражение глазного яблока и лишь в некоторых случаях — двустороннее. Микрофтальм считается частым проявлением генетических патологий, протекающих в организме. Изолированную микрофтальмию подразделяют на следующие виды:

1. Идиопатическая. Такой диагноз, как «идиопатическая микрофтальмия» указывает на то, что не получилось выяснить причину заболевания. Кроме этого, идиопатическое заболевание исключает воздействие неблагоприятных факторов на плод при его внутриутробном развитии.
2. Наследственная. С учётом типа наследования такую разновидность недуга классифицируют на аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный и Х-сцепленный. Разнообразие типов передачи заболевания объясняет высокую распространённость микрофтальмии.

Диагностика микрофтальма

Микрофтальм носит ярко выраженный визуальный характер. Следовательно, наличие заболевания замечается очень легко.

Заключительную диагностику устанавливает врач офтальмолог либо педиатр при послеродовом наружно структурном осмотре глаза ребенка. Для фиксирования болезни детский врач открывает веки младенцу и осматривает наружную ткань глазного яблока. При выявлении одностороннего типа поражения, обширно исследуется другой глаз на наличие дополнительных пороков и аномалий, которые могут повлечь ухудшение зрительных функций.

Далеко не всегда врачу под силу определить причину развития патологии. Поэтому часто, дополнительно влияющий фактор, определяется посредством диагностических методов с использованием аппаратного оборудования – УЗИ, МРТ.

Учитывая факт частой обусловленности микрофтальма генетическими патологиями, может проводиться ДНК анализ, при котором обследуются образец крови, буккальный эпителий.
Для диагностики нарушения применяются следующие медико-офтальмологические методы:

• Биомикроскопия.
  Для диагностирования болезни оценивается состояние пальпебральной и орбитальной конъюнктивы, исследуется передний отдел глазного яблока, определяется уровень помутнения оптических сред;
• Визометрия.
  Позволяет оценить остроту зрения посредством специальных таблиц (например, Сивцева — Головина);
• Рефрактометрия.
  Процедура направлена на объективную оценку оптических функций глаза и выявление рефракторных аномалий при помощи специальных приборов рефрактометров.

После подтверждения диагноза, показано консультативное участие генетика. Современная медицина располагает возможностями дородового обследования органов зрительного аппарата. Диагностируется микрофтальм дифференциально с недоразвитием век и глазного яблока (криптофтальм) и полном либо частичном отсутствии глазного яблока (нанофтальм).

Осложнения

Если вовремя не произвести протезирование при врожденной форме заболевания, то позже это может стать причиной асимметрии лица. При этом наблюдается опущение бровей. С возрастом ребенка эти симптомы только ухудшаются. В дальнейшем это может стать причиной нарушения жевательных функций и нормального дыхания.

Если в том месте, где должно было быть глазное яблоко, наблюдается его зачаток, то это может стать причиной развития инфекции и других воспалительных процессов. Повышается риск развития флегмоны орбиты и абсцесса. Избежать осложнений можно только одним методом – своевременно обратиться к врачу. В противном случае это только ухудшит самочувствие пациента.

Также могут появиться нарушения других систематичных расстройств. Для предотвращения нежелательных последствий, врачи могут использовать оперативное вмешательство. Особенно при развитии подозрительных признаков. Медикаментозное лечение при этом используют в качестве вспомогательной терапии.

Неправильное лечение может стать причиной развития таких осложнений: внутренние кровоизлияния, отечности, повреждение зрительного нерва. Поэтому следует обращаться только к квалифицированным и опытным врачам.

Лечение микрофтальма

Тактику лечения микрофтальма продумывает врач, опираясь на степень недоразвитости тканей глаза, продолжительности течения патологии. Парадигма терапии основывается на оперативной коррекции структур глазного яблока.

Хирургическая коррекция

Методы хирургической коррекции включают:

• Склеропластику.
  Показание к проведению этой операции обусловлено незначительной гипоплазией глазного органа, а именно уменьшением глазного просвета до 3 мм. В ходе хирургического вмешательства в заднюю стенку склеры имплантируются полоски специальной склеропластической ткани;
• Косметическое глазопротезирование.
  Целесообразно при уменьшенных размерах глазного яблока до 5 мм. При операции осуществляется введение тонкостенного протеза, для сохранения нормальной лабильности глазного яблока. Пациентам с повышенной чувствительностью роговицы, применяется деэпителизация роговичной оболочки. В процессе операбельной процедуры роговица выстилается округлым аллотрансплантатом;
• Имплантационную методику.
  Суть операции – помещение кожно-жирового трансплантата в заглазное пространство с отсроченным протезированием. Показана операция при размере передне-заднего вектора глазного яблока не превышающего 10мм.

Важно!

Назначение хирургической операции допускается пациентам возрастом не младше 7 лет. Операбельное вмешательство необходимо при диагностированной глаукоме катаракте, отслоении сетчатой оболочки. Вдобавок операцию проводят с целью улучшения внешнего вида зрительного органа, для этого применяется протезирование.

Консервативная терапия

Консервативные методы терапии применяются в профилактических целях, направленных на купирование остаточных осложнений с инсталляцией антисептических растворов, таких как:

• Мирамистин;
• растворы для обработки контактных линз;
• Хлоргексидин.

{banner_gorizontalnyy3}

Микрофтальм

Это зачастую врождённая патология, как правило обусловленная воздействием на плод различных неблагоприятных факторов в период внутриутробной закладки и развития век. В некоторых случаях аномалии носят семейный характер и передаются по наследству. Посттравматические повреждения и воспалительные заболевания относят к приобретённой патологии.

Врождённый микрофтальм — уменьшение размеров глазного яблока (зачаток глаза или на 1-2 мм меньше нормы), сопровождающееся аномалиями век. Чаще бывает односторонним, в редких случаях двусторонним. Происходит нарушение внутриутробной закладки и развития глазного яблока и век, но при врождённом микрофтальме, в отличие от анофтальма, в полости орбиты расположен зачаток глазного яблока.

Диагноз микрофтальма ставят, когда длина передне-задней оси глазного яблока меньше нормы и соответствует 21 мм у взрослого и 19 мм у годовалого ребенка. Частота встречаемости данного заболевания (врождённый анофтальм и микрофтальм) в различных странах варьирует от 1 до 2,1 на 10 000, его регистрируют у 0,4 % больных с детской офтальмопатологией.

Причины:

• наследственно-генетические; Тип передачи преимущественно доминантный, реже рецессивный, сцепленный или не сцепленный с полом.
• внутриутробные воспалительные процессы (корь, краснуха, опоясывающий лишай и т.д.);
• внутриутробные дегенеративные процессы (амниотические тяжи).
• проявление различных синдромов.

Приобретенный микрофтальм развивается вторично в раннем детском возрасте в результате воздействия различных внешних факторов, тормозящих рост глазного яблока. К ним относятся: ретролентальная фиброплазия, токсоплазмоз, псевдоглиома, удаление врожденной катаракты в очень раннем возрасте и др. Микрофтальм может быть следствием облучения рентгеновскими лучами области орбиты и глаза у детей.

Клиническая картина

Врожденный микрофтальм может быть односторонним (чаще) и двусторонним (реже). Глазное яблоко резко уменьшено в размерах — иногда до 1 см в диаметре, неправильной формы с уплощенной, нередко полупрозрачной роговицей, диаметр которой равен 6 мм или менее. Глазное яблоко может быть правильно сформировано и только уменьшено в размерах или же уменьшение размеров сочетается с различными пороками развития глаза. При этом наблюдаются: колобомы сосудистого тракта и зрительного нерва, аниридия, лентиконус, обызвествление хрусталика, эктазия склеры в заднем полюсе глаза.

Микрофтальм может быть полным, передним и задним.

• При полном микроофтальме передне-задняя ось (ПЗО) глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1 мм и более.
• При переднем микрофтальме (микрокорнеа) уменьшен только диаметр роговицы на 1 мм и более при нормальном размере ПЗО глаза.
• При заднем микрофтальме уменьшены размеры ПЗО при нормальных размерах диаметра роговицы (встречается редко).

В зависимости от размеров глаза различают 3 степени микрофтальма:

• I — уменьшение одного или двух вышеуказанных размеров на 1,0-1,5 мм по сравнению с возрастной нормой;
• II — уменьшение на 2,0-2,5 мм;
• III — уменьшение на 3 мм и более.

Микрофтальмические глаза предрасположены к глаукоме, а при наличии колобомы сосудистой оболочки — к отслойке сетчатки. Рефракция глаза чаще всего гиперметропическая. Острота зрения из-за недоразвития желтого пятна низкая, иногда наблюдается полная слепота. Нередки сочетания с другими пороками развития (заячья губа, волчья пасть, аномалия ушей, пальцев рук и ног и др.). Диагноз ставят на основании наружного осмотра глаза.

Лечение

Цели лечения

• Профилактика прогрессирующей асимметрии лица.
• Коррекция роста костей орбиты.
• Правильное формирование конъюнктивальной полости и век.
• Исправление косметического дефекта.
• Избавление от психологической травмы и нормальная адаптация в коллективе.

Немедикаментозное лечение считают основным в первые годы жизни. Оно включается в ступенчатом протезировании орбиты протезами возрастающей величины. Протезирование следует начинать как можно раньше — с первого месяца жизни пациента.

В гигиенических целях применяют растворы антисептиков: мирамистин (МНН — бензилдиметил — миристоиламино — пропиламмоний) 0,01 % , хлоргексидин 0,05 %, а также растворы для обработки и замачивания контактных линз. На протез нельзя закапывать сульфацетамид.

При наличии глаукомы, отслойки сетчатки или катаракты в ряде случаев показано хирургическое лечение. При резко выраженном микрофтальме и отсутствии зрительных функций возможно покрытие такого глаза одностенным косметическим протезом.

Прогноз для зрения малоблагоприятный, возможно значительное снижение зрительных функций вплоть до слепоты.

Протезирование при врожденном микрофтальме

Врожденный микрофтальм — аномалия, которая требует внимания офтальмопластика и глазопротезиста. Без помощи специалистов у пациента будет прогрессировать асимметрия лицевого скелета, которая в будущем приведет к ограничению социальной адаптации и профессиональной активности.

С первых недель жизни ребенка начинается ступенчатое протезирование недоразвитой орбиты. Уже через месяц после рождения родители должны обратиться к протезисту.

При первом обращении конъюнктивальная полость выглядит настолько маленькой, что неспециалисты полагают невозможным подбор протеза. Тем не менее протезирование должно быть начато. В полость помещают небольшую пластмассовую горошину. Если она плохо удерживается на месте, накладывают давящую повязку.

Через 3-4 дня, во время второго визита, в полость можно поместить горошину большего размера. Еще через неделю подбирается микропротез. Спустя 1-2 недели подбирают протез большего размера.Ступенчатое протезирование продолжается постоянно в течение всего периода роста ребенка, с периодичностью в первые годы жизни 1-6 месяцев, после 5 лет — 1 раз в год.

Рекомендуется применение протезов стандартной формы с тем, чтобы полость приобретала нормальную форму. Это возможно не всегда. Дело в том, что гипоплазия орбиты сопровождается не только изменением ее масштаба, но и формы. Самое неблагоприятное свойство такой орбиты — отсутствие ретромаргинальной борозды, которая развивается при наличии округлого образования в орбите и в которую помещаются края протеза.

Глазница при врожденном микрофтальме имеет форму раструба, из-за этого протез стремится развернуться, сместиться и выйти вперед. Чтобы сохранить правильное и стабильное положение протеза, его форму меняют на грибовидную. Грибовидный протез лучше удерживается в полости.

Особое внимание следует обратить на сохранение длины глазной щели. Она бывает недостаточной для введения в полость протеза большого размера, и само собой напрашивается решение о наружной канто-томии, чтобы облегчить эту процедуру и получить косметический эффект за счет увеличения глаза. На самом деле кантотомия чрезвычайно опасна. Короткая глазная щель является хорошим сдерживающим фактором для выпадающего протеза. Ликвидация этого фактора резко затрудняет протезирование, вынуждает пользоваться меньшими протезами. Нередко протез просто невозможно удержать в полости. Это рождает попытки реконструкции конъюнктивальной полости, которые часто еще больше усугубляют ситуацию.

Любые операции при врожденном микрофтальме должны выполняться хирургом, имеющим специальные навыки работы с этой патологией.

Эффективность ступенчатого протезирования в плане развития орбиты достаточно велика. Спустя 10-15 лет размер ее приближается к нормальному, хотя надо отметить, что отношение горизонтального размера к вертикальному на стороне микрофтальма остается меньшим, чем на здоровой стороне.

Но на этом орбитальные проблемы не заканчиваются. Протезирование при врожденном микрофтальме приводит к значительным изменениям мягких тканей.

Расширение конъюнктивальной полости сопровождается расширением пространства между веками и рудиментом глазного яблока. В этом пространстве располагаются такие структуры, как леватор верхнего века и ретрактор нижнего века. Их анатомическое строение таково, что растяжение сопровождается развитием заворота век и сглаживанием паль-пебральной складки.

Типичная деформация век при данной патологии включает заворот и сглаживание задних ребер век, отсутствие пальпебральной складки и формирование эпикантуса.

Деформация мягких тканей — это предмет пластической реконструкции. Методы, которые применяются для коррекции полости и век, следующие: энуклеация и реконструкция орбитальной культи по специальной технологии, углубление сводов со свободной пересадкой слизистой, устранение заворота, формирование пальпебральной складки и эпикантопластика. Иногда выполняется небольшая кантотомия, если существует хороший запас стабильности положения протеза.

Осложнения микрофтальма

Последствия микрофтальма усложняются опасными патологиями, которые влекут значительное ухудшение зрения. Продолжительное течение заболевания провоцирует образование кист, воспаление роговидной и конъюнктивной оболочек (кератит, конъюнктивит). Исход при тяжелых случаях – полная слепота.

Дополнительно микрофтальм у детей влечет поражения глаза в виде катаракты (помутнение хрусталика). Другие осложнения микрофтальма – это сужение пальпебральной трещины (глазного отверстия). Патология повышает фактор риска развития глаукомы. Врачами доказано, что врожденные патологии глаз могут стать причиной новообразований злокачественной природы во внутриорбитальном сегменте.

Характеристика нарушения

При врожденной аномалии обычно затрагивается одно глазное яблока, но бывает, что оба имеют недостаточный размер. Случается, что диаметр составляет всего 10 мм, значительно утолщается и мутнеет роговица.

Микрофтальм часто сопровождается инфекционным поражением, протекает в виде воспаления.

Проверенная временем терапия глазных инфекций – инструкция по применению глазных капель Левофлоксацин.

Катаракта может сопровождать проявление недуга

Патология часто сочетается с другими поражениями в виде:

• колобомы сосудов и зрительного нерва;
• лентиконуса;
• эктазии склеры;
• известковой катаракты.

Орган иногда не изменяет форму, но размер яблока не соответствует норме.

Нарушение оптической системы провоцирует появление гиперметропии, ухудшение зрения. Отсутствие лечения может привести к слепоте.

Как подобрать контактные линзы непрерывного ношения узнайте из статьи.

Ношение телескопических очков поможет снизить риск осложнений

Кроме уменьшения диаметра глаз, при микрофтальме:

1. Изменяется форма ушей.
2. Образуется заячья губа.
3. Опускаются брови.
4. Поражаются пальцы.

Со временем приподнимаются уголки глаз, лицо ребенка уродуется, увеличивается его асимметрия. С такой патологией очень трудно адаптироваться в коллективе.

Множество кист, которые располагаются в орбите, вызывают нестерпимую боль, поскольку надавливают на структуры зрительного органа. При микрофтальме нередко присоединяется инфекция, которая приводит к постоянным конъюнктивитам, к развитию кератита. Проникнувшие в оболочку бактерии служат возбудителями эндофтальмита.

У детей, которые обладают аномальным размером глазного яблока, на зрительном органе могут сформироваться раковые новообразования.

Опасный симптом или признак банальной усталости – причины постоянно лопающихся сосудов в глазах.

Визиометрия пможет установить степень снижения зрения у дошкольника

Когда показано лечение глазными каплями Люксфен узнайте здесь.

Причины возникновения

Среди основных причин возникновения микрофтальма выделяют патологические процессы в утробе матери. Они могут носить воспалительный и дегенеративный характер и часто протекают на фоне развития инфекционных заболеваний. Наиболее часто заболевание передается по наследству доминантным путем.

Заболевание может носить также и приобретенный характер. Среди основных причин в данном случае:

• Токсоплазмоз;
• Операции на органах зрения в детском возрасте;
• Ретролентальная фиброплазия;
• Облучение рентгеновскими лучами в детском возрасте.